Des mots pour les maux
Dans le cerveau, les cellules nerveuses, ou « neurones », permettent le fonctionnement du système nerveux.
Les neurones sont entourés et nourris par les cellules « gliales ». Il en existe différents types : les « astrocytes », les « oligodendrocytes », les « épendymocytes » et les « cellules microgliales ».
Le cerveau est entouré d’enveloppes protectrices : les « méninges ».

Que sont les tumeurs au cerveau ?

Une tumeur du cerveau se développe à l’intérieur du crâne et prend naissance dans les cellules qui constituent le cerveau ou qui ont migré à partir d’un cancer dans un autre organe du corps. Il en existe donc plusieurs types selon la cellule en cause.
Le cerveau fonctionne comme un ordinateur constitué de milliards de cellules nerveuses (ou « neurones ») connectées entre elles dans des circuits spécialisés dévolus à une fonction spécifique (mémoire, attention, motricité d’un membre, sensibilité d’une région du corps, respiration). Le cerveau reçoit en permanence une multitude d’informations sur ce qui se passe à l’intérieur et à l’extérieur du corps. Ces informations sont triées et analysées grâce à des circuits de plusieurs cellules nerveuses ou « neurones ». Puis, il envoie des commandes vers différents organes ou membres, commandes qui sont automatiques et plus ou moins conscientes (rythme cardiaque ou respiratoire…) ou volontaires (parler, lever le bras…).
Ces milliards de neurones sont entourés et nourris par d’autres cellules appelées « cellules gliales ». Les cellules gliales sont dix fois plus nombreuses que les neurones. Elles représentent 90 % de la composition du cerveau.
Un peu plus de la moitié des tumeurs du cerveau se développent à partir de ces cellules gliales et ce type de tumeur est appelé « gliome ». Le gliome est donc la tumeur la plus fréquente.
Des tumeurs peuvent aussi se développer à partir des cellules composant les enveloppes du cerveau ou « méninges » : les « méningiomes ». Plusieurs autres types de tumeurs existent selon les cellules en cause (neurinomes, lymphomes…). Selon leur fréquence, on retrouve : les gliomes (50 %), les adénomes hypophysaires (15 %), les méningiomes (15 %) et les neurinomes (5 %).
Enfin, des tumeurs peuvent se développer dans le cerveau à partir de cellules cancéreuses provenant d’un autre organe du corps : ce sont les « métastases cérébrales ».
Il existe donc de nombreuses tumeurs du cerveau différentes qui sont caractérisées par trois paramètres : la localisation dans le cerveau, le type de cellules en cause et le grade. Le grade qui est un indice de la vitesse de croissance et de la probabilité qu’elle se propage. Le grade est exprimé par un chiffre de I à IV. Le grade I correspond aux tumeurs dites de bas grade qui sont les moins agressives et ont le meilleur pronostic. Le grade IV désigne celles qui croissent et se propagent le plus.

Quelles sont les causes des tumeurs cérébrales ?

Comme pour la plupart des maladies tumorales, les causes sont mal connues. Certains facteurs de risques sont évoqués comme l’exposition à des substances chimiques ou radioactives mais ils n’expliquent pas toute la genèse de la tumeur.
Un rôle néfaste des téléphones portables est souvent évoqué mais aucune étude n’a pu le démontrer. Dans le doute, il est conseillé d’éviter les excès d’exposition chez les enfants et les adolescents.
Il n’y a pas de lien entre les virus et l’apparition d’une tumeur du cerveau, sauf pour le virus du sida (le VIH), qui affaiblit les défenses de l’organisme et peut favoriser de façon indirecte l’apparition d’une tumeur appelée « lymphome du cerveau ».
Un risque héréditaire existe pour deux types de tumeurs du cerveau : le neurinome et le neurofibrome qui représentent moins de 5 % de l’ensemble des tumeurs du cerveau. Les neurinomes sont des tumeurs bénignes, qui se développent sur le nerf auditif, reliant le cerveau et l’oreille. Ces tumeurs sont souvent liées à une maladie génétique appelée neurofibromatose. La neurofibromatose n’entraîne pas systématiquement une tumeur du cerveau.

Qu’est-ce qu’une métastase cérébrale ?

Une métastase cérébrale est un cancer qui provient d’un cancer d’une autre partie du corps et qui se propage au cerveau.
Les cancers du poumon, du sein, du rein, du côlon et les mélanomes provoquent fréquemment des métastases cérébrales qui sont parfois multiples. Ces tumeurs métastatiques du cerveau sont dites « secondaires », alors qu’un gliome, dont le point de départ est une cellule du cerveau, est une « tumeur primitive ». Le traitement de ces deux types de tumeur est différent.
Une tumeur primitive du cerveau ne métastase jamais dans les autres organes.

Quand faut-il évoquer une tumeur du cerveau ?

Les signes dépendent de la localisation de la tumeur dans le cerveau et de son évolution. Leur survenue peut être progressive ou au contraire soudaine.
Trois sortes de signes se manifestent : les maux de tête persistants (« céphalées »), accompagnés ou non par des vomissements, les crises d’épilepsie à début focal (début de chaque crise dans une région bien précise du cerveau) et les signes neurologiques déficitaires en rapport avec la localisation de la tumeur par rapport aux zones du cerveau qui sont spécialisées dans une certaine fonction (troubles de la parole, de l’écriture, de la coordination, de la vision, vertiges, faiblesse dans un bras ou une jambe…).
Le développement d’une tumeur, en particulier s’il est rapide, s’accompagne souvent d’un œdème des tissus cérébraux environnants : la tumeur et l’œdème du cerveau environnant sont responsables du développement du volume du cerveau dans la boîte crânienne (crâne osseux) qui n’est pas extensible. Il en résulte une « hypertension intracrânienne » qui accentue les maux de tête, et qui s’accompagne de nausées et de vomissements. Pour lutter contre la douleur et diminuer l’œdème, les médecins prescrivent de la cortisone.

Comment faire le diagnostic ?

Les signes cliniques (maux de tête persistants, déficit d’une fonction neurologique ou crise d’épilepsie à début focal) alertent le médecin qui prescrit la réalisation d’une IRM cérébrale. Cet examen d’imagerie permet de visualiser la tumeur. Un scanner cérébral est aussi réalisé pour compléter le diagnostic.
Le prélèvement d’un échantillon de la tumeur doit ensuite être réalisé pour en faire l’analyse et déterminer le type précis de la tumeur et la façon de la traiter. Ce prélèvement est souvent fait au cours de l’intervention chirurgicale destinée à enlever la tumeur.

Faut-il consulter en urgence ?

La survenue soudaine de troubles neurologiques comme des troubles de la vision ou de la parole, de même qu’une crise d’épilepsie chez une personne en bonne santé doit faire consulter un médecin sans délai. Ce dernier décide alors de la nécessité d’une hospitalisation pour établir le diagnostic.
Les maux de tête sont un signe banal et le plus souvent sans conséquence. L’attention doit être alertée par un caractère inhabituel, une persistance malgré les traitements antalgiques et l’association de vomissements qui doivent faire consulter un médecin sans tarder

Quel est le traitement des tumeurs cérébrales ?

Le traitement dépend du type et du grade de la tumeur, de sa taille, de sa localisation et de l’état de santé du malade.
Trois modes de traitement peuvent être proposés pour soigner une tumeur du cerveau : la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie. Ils sont réalisés séparément ou associés. Dans certains cas, notamment lorsque la tumeur n’évolue pas ou ne présente pas de risque immédiat, les médecins choisissent parfois de ne pas commencer de traitement tout de suite, pour surveiller l’évolution de la tumeur. En effet, tant qu’elle n’évolue pas, il est parfois moins risqué de laisser la tumeur que d’intervenir au niveau du cerveau.
Lorsqu’elle est possible, la chirurgie est le premier et le principal traitement. Elle permet d’enlever la tumeur, si possible en totalité, et de l’analyser avec précision pour affiner le diagnostic et mieux choisir la suite des traitements.
Dans certaines localisations, une tumeur peut bloquer la circulation du liquide céphalo-rachidien dans le cerveau. Au lieu de s’écouler normalement, ce liquide s’accumule dans les ventricules du cerveau et les dilate, provoquant une « hypertension intracrânienne ». Une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour éliminer l’excès de liquide et rétablir sa circulation. Deux techniques sont utilisées : la « dérivation » (mise en place d’un petit tuyau entre le ventricule et l’extérieur) et la « ventriculo-cisterno-stomie » (petite ouverture par endoscopie dans le ventricule vers les méninges mais sans utilisation de drain).
La radiothérapie et la chimiothérapie sont utilisées en complément ou lorsque la chirurgie est impossible. Leur but est d’éliminer les cellules cancéreuses ou celles restant après la chirurgie, et d’éviter les récidives. La radiothérapie peut également être utilisée sur des tumeurs bénignes du cerveau.
Dans certains cas, une radiothérapie stéréotaxique est proposée pour traiter des lésions de petit volume : un rayonnement de forte intensité est délivré de façon extrêmement précise sur la tumeur en une séance : c’est le « gamma knife » ou radiochirurgie.
La chimiothérapie est adaptée au type de la tumeur. Les chimiothérapies ciblées sont maintenant utilisées. Elles visent une caractéristique spécifique de la tumeur ou de son environnement, par exemple en inhibant le développement des vaisseaux sanguins qui alimentent la tumeur.
Des médicaments sont souvent donnés en plus de la chimiothérapie : des corticoïdes et des diurétiques pour lutter contre l’œdème cérébral, des antiépileptiques en prévention des crises, et des antalgiques en cas de douleurs.

Qu’est-ce qu’une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) ?

La stratégie de traitement d’une tumeur n’est pas mise au point par un seul médecin, elle est décidée de façon collégiale au cours d’une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) pendant laquelle plusieurs médecins de spécialités différentes déterminent en commun les meilleures solutions de traitement pour chaque malade. Cette réunion regroupe généralement un neurochirurgien, un neurologue, un oncologue, un radiologue et un anatomopathologiste.

Quelle est l’évolution de la maladie ?

Elle dépend essentiellement du type et du grade de la tumeur, de sa taille et de sa localisation.
Par exemple, les tumeurs de grade I sont considérées comme bénignes, leur évolution est lente.
A l’opposé, un gliome de stade IV est une tumeur maligne qui évolue rapidement et a tendance à s’étendre dans plusieurs zones du cerveau avec un pronostic défavorable.

Comment vivre avec une tumeur cérébrale ?

Que ce soit au moment de l’annonce du diagnostic puis pendant le traitement et la convalescence, le malade doit être bien entouré pour mieux faire face à la maladie. Il ne doit pas hésiter à se faire aider par des professionnels spécialisés. Les psychologues, les psychiatres, les assistantes sociales, les associations de patients sont là pour informer et aider les malades et leurs proches.
La vie professionnelle est souvent perturbée par la maladie, soit à cause de la fatigue, soit à cause du retentissement causé par la tumeur, soit à cause des effets secondaires générés par les traitements.
Pendant les traitements, un arrêt de travail de quelques semaines ou quelques mois est fréquent, mais il est aussi possible d’adapter les horaires des soins à son activité professionnelle.
Une reprise à temps partiel (« temps partiel thérapeutique ») peut faciliter la reprise progressive d’une activité professionnelle. Parfois, la tumeur ou les traitements reçus sont responsables de séquelles qui constituent un handicap pour la vie quotidienne et professionnelle. Dans ce cas, la reconnaissance comme « travailleur handicapé » permet de bénéficier d’un accompagnement pour retrouver un emploi adapté. Cette reconnaissance ouvre droit également, dans certaines conditions, à des aides sociales et financières.

le Dr Jérôme Berger